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- 2023-07-25
視神經脊髓炎(NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,又稱Devic病或Devic綜合癥,其臨床特征為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
視神經脊髓炎的臨床表現有哪些?
1.發病年齡5~60歲。21~41歲*多,也有許多兒童患者,男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(ON)是本病特征性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球后視神經炎。亞急性起病者1~2個月內癥狀達到高峰。少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復發型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見于約1/3的復發型患者,但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以后的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。